Синдром Иценко-Кушинга: симптомы и лечение

8 сентября 2011 -- Синдром Иценко-Кушинга встречается в 90% случаев у женщин (иногда он возникает после родов). Кроме того, он наблюдается при длительной терапии больных глюкокортикоидами, например преднизолоном и его аналогами.

Проявления синдрома Иценко-Кушинга не являются строго специфичными, так как встречаются при различных заболеваниях: опухолях гипофиза и коры надпочечников, яичников и поджелудочной железы, опухолях органов грудной клетки (средостения, бронхов, легких), менингоэнцефалитах и других заболеваниях.

В основе болезни лежит повышенная выработка гипо­физом адренокортикотропного гормона (АКТГ), ко­торый стимулирует работу коры надпочечников, что ведет к избыточной выработке гормонов глюкокортикоидов и повышенной концентрации их в тка­нях организма, что и определяет основные проявления болезни.

В некоторых случаях АКТГ начинают вырабатывать опухоли других органов (легких, поджелудочной железы). Воздействие этих гормонов на организм человека многоплановое: возможны нарушения обмена веществ, развитие атеросклеротических изменений в сосудах и сердце, нарушения минерального обмена в костях, что может привести к их повышенной хрупкости, развитию остеопороза и возникновению переломов. 

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Очень характерен вид больного: лицо полное, лунообразное, багрово-крас­ное, кожа сухая. На животе и груди появляются жировые отложения. При этом конечности могут оставаться нормальными. На животе видны розово-красные полосы – стрии, которые появляются вследствие растяжения кожи большим скоплением жира, затем в их глубине формируется рубцовая ткань.

Волосы на голове выпадают, а в местах, необычных для женщин, например на лице, усиленно разрастаются (гирсутизм). Часто наблюдаются снижение либидо и феминизация у муж­чин, а у женщин – вирилизация, нарушение менструального цикла, бесплодие.

На­блюдаются изменения в сердечно-сосудистой системе. Значительно повышается артериальное давление с последующей гипертрофией левого желудочка сердца, развитием сердечной недостаточности и поражением почек. Эти изменения зависят от свойства кортикостероидов вызывать нарушения водно-солевого обмена: задержку натрия, отеки, уменьше­ние в крови калия.

В тяжело протекающих случаях обнару­живается повышенное содержание сахара в крови и моче с развитием симптомов сахарного диабета. Могут развиваться психические нарушения, пептические язвы желудка и кишечника, тромбофлебиты.

Течение заболевания длительное, но при злокачественной опухоли гипофиза быстро наступает летальный исход. Прогноз зависит от причины заболевания и своевременности поставленного диагноза, а также возможности оперативного лечения, при этом сердечно-сосудистые осложнения усугубляют прогноз.

Обследование при синдроме Иценко-Кушинга

• определение содержания кортизола, 17-оксикортикостероидов в крови и 17-кетостероидов в моче, в том числе пробы с АКТГ, дексаметазоном, метопироном;
• рентгенография, КТ, МРТ черепа (для исключения опухоли гипофиза), органов брюшной полости и забрюшинного пространства, а также органов грудной клетки;
• УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
• сцинтиграфия (радиоизотопное исследование) надпочечников.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

• Хирургическое лечение заключается в резекции (удалении части) гипофиза или его электро­коагуляции. Чаще применяют полную или частичную эндоскопическую адреналэктомию (удаление надпочечника). В послеоперационном периоде и, как правило, пожизненно больному назначают заместительную гормонотерапию.
• Консервативное лечение (курс лучевой терапии области гипофиза, надпочечников) обычно проводится при злокачественной опухоли или невозможности оперативного лечения. При отсутствии эффекта от лучевой терапии проводят курс лечения химиопрепаратами, уменьшающими выработку гормонов корой надпочечников.
• Также проводят симптоматическую терапию, восстанавливая нарушенный белковый, углеводный и минеральный обмен, назначают препараты для улучшения работы сердца и мочегонные.
• Диета должна содержать достаточное количество белка, микроэлементов и витаминов, но ограниченное количество углеводов, жиров и жидкости. Рекомендуются разгрузочные дни (молочные, яблочные, овощные) один раз в неделю.