Гранулематоз Вегенера: болезнь мужчин за 40

16 августа 2011 -- Гранулематоз Вегенера — хроническое аутоиммунное сосудистое заболевание, в основе которого лежит некротическо-язвенное (гранулематозное) воспаление стенок кровеносных сосудов малого и среднего калибра. Болезнь преимущественно затрагивает органы дыхания, ЛОР-органы, глаза и почки. Заболевание чаще развивается у мужчин после 40 лет. Дети болеют редко.

Причины и механизм развития

Причины развития этого заболевания еще до конца не изучены. Основными факторами риска являются: бактериальная и вирусная инфекции (стрептококки, цитомегаловирус и др.), нарушения иммунитета и склонность к аллергическим реакциям. Считается, что под влиянием этих факторов в организме начинают вырабатываться аутоантитела, постепенно оседающие на стенках сосудов мелкого и среднего калибра (артерии, венулы, капилляры) и провоцирующие развитие гранулем (скопления специфических клеток) и появление язвенно-некротических процессов в них.

Симптомы

В зависимости от объема поражения заболевание может протекать в виде локальной (ограниченной) или генерализованной формы и начинается с общих или местных симптомов.

Общие симптомы: повышение температуры (лихорадка), слабость, понижение аппетита, похудение, боли в мышцах и суставах, развитие анемии.

Поражения органов дыхания и ЛОР-органов проявляются:

• изъязвлениями в полости рта и носа с гнойным отделяемым (насморком) с примесью крови, заложенностью носа, нарушением обоняния и перфорацией носовой перегородки, а также развитием синуситов (гайморит, фронтит);
• развитием трахеита, бронхита, плеврита, пневмонии с длительным кашлем и кровохарканьем, формированием в легких полостей распада (каверн), осиплостью голоса, сильной болью в груди, появлением одышки и т.д.;
• нарушением проходимости евстахиевых труб (каналы, соединяющие полость среднего уха с глоткой), развитием евстахеита и хронического отита среднего уха.

Поражение глаз чаще всего связано с воспалением радужной оболочки и склеры, что приводит к возникновению эписклерита, увеита и иридоциклита и может закончиться перфорацией радужки и слепотой.

Поражение кожи проявляется в виде сыпи, узелков и изъязвлений.

Поражение почек сопровождается развитием гломерулонефрита с появлением крови и белка в моче. Также может развиться прогрессирующая почечная недостаточность и артериальная гипертония.

Прогноз заболевания

Относительно благоприятен. При своевременно начатом и адекватном лечении в 2/3 случаев удается добиться стойкой ремиссии (на ближайшие 5 лет заболевание затихает). Без своевременно начатого лечения высока вероятность летального исхода в течение 6-12 месяцев.

Диагностика

Обычно не вызывает трудностей и основывается на анализе клинических проявлений, а также данных клинического и иммунологического исследований крови. В случае появления осложнений проводятся необходимые дополнительные исследования (эндоскопические исследования, радиоизотопная ренография, рентгенологические исследования, МРТ, пункционная биопсия и др.), консультации специалистов.

Лечение

Проводится только в условиях стационара и включает в себя:

• строгое соблюдение постельного режима;
• иммуносупрессивную терапию с последующим подбором поддерживающей дозы препаратов для длительного (в течение нескольких лет) применения;
• экстракорпоральную гемокоррекцию профилактики развития осложнений, в том числе введение гепарина, проведения плазмофереза и т.д.;
• симптоматическую терапию.