Болезнь Дарье: причины, симптомы, лечение

11 февраля 2013 г.
Болезнь Дарье: причины, симптомы, лечение
Болезнь Дарье, или дискератоз фолликулярный, – кожное заболевание, на 50% обусловленное генетической предрасположенностью, приводящее к недостаточности витамина А и некоторых ферментов, а также нарушению процессов ороговения кожи.

Причиной возникновения болезни Дарье является наличие дефектного гена, а основным фактором риска — генетическая предрасположенность. Если один из родителей является носителем дефектного гена, то в 50% случаев ребенок родится с этим заболеванием. Однако если у больных родителей появился здоровый малыш, то его дети будут здоровыми. Болезнь Дарье не передается при контакте или половым путем.

Данное генетическое нарушение влияет на витамин А, приводя к его недостаточности, и снижает активность некоторых ферментов и содержание цинка в верхних слоях кожи, следствием чего и становится нарушение процессов ороговения кожи.

Симптомы болезни Дарье

Основным симптомом заболевания считается появление многочисленных плотных узелков (папул) на коже, преимущественно шаровидной формы (диаметр в пределах от 0,2 до 0,5 см) с чешуйчатой поверхностью. Их цвет может совпадать с цветом кожи или изменяться вплоть до серовато-коричневого. Нередко в складках тела происходит слияние узелков, в результате чего формируются мокнущие очаги.

К дополнительным симптомам относится появление на ногтевых пластинах белых или красных полос или продольное расщепление, в некоторых случаях развивается подногтевой гиперкератоз (утолщение ногтевой пластины). Возможно поражение слизистых оболочек, ресниц.

Формы болезни Дарье

В зависимости от локализации и вида высыпаний рассматривается четыре формы болезни Дарье.

  • Локализованная: очаги поражения имеют вытянутую форму, расположены несимметрично.
  • Классический фолликулярный дискератоз: узелковые высыпания расположены симметрично, локализуются на волосистой части головы, между лопатками, в крупных складках, в области грудины и за ушами.
  • Изолированная форма: в дополнение к обычным папулам появляются многогранные узелки бородавчатого вида, локализующиеся с тыльной стороны кистей и стоп. При слиянии они формируют бляшки.
  • Везикулезно-буллезная форма: вместе с папулами образуются пузырьки, наполненные прозрачным содержимым. Они поражают боковую поверхность шеи и крупные складки. В этой форме на ладонях и подошвах может развиться точечный кератоз, по виду напоминающий плоские бородавки.

В основном болезнь Дарье проявляется в детском возрасте, реже – после 10 лет. Однако в некоторых случаях возможно проявление фолликулярного дискератоза и после 30 лет.

Диагностика и лечение болезни Дарье

Обычно для постановки диагноза достаточно клинической картины, данных анамнеза болезни и семейного анамнеза. При наличии сомнений проводится гистологический анализ пораженной кожи.

Своевременное лечение позволяет избежать осложнений и перевести болезнь в фазу ремиссии, случаев полного излечения неизвестно.

В основе лечения лежит использование препаратов витамина А, а также – для повышения эффективности терапии и снижения риска возникновения побочных эффектов – витаминов и гепатопротекторов. Летом витамин А не используется.

Также проводятся:

  • лазеротерапия;
  • криотерапия;
  • физиотерапия (сульфидные и радоновые ванны);
  • диатермокоагуляция (прижигание тканей диатермическим током).

Рентгенотерапия показана при массивных вегетациях и грибовидных разрастаниях. При нарушении деятельности эндокринной системы применяется гормональная терапия.

Важно знать: для предотвращения развития гипервитаминоза А, повышения давления спинномозговой жидкости и гидроцефалии проводится контроль функций почек и печени как до терапии, так и каждые две недели в течение курса.

Осложнения болезни Дарье:

  • задержка интеллектуального развития;
  • нарушение функционирования половой и эндокринной систем;
  • фиброзные и кистозные изменения легких и костей;
  • нарушение клеточного звена иммунитета;
  • развитие эпилепсии.
Поделиться:
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ
Почему важно избавляться от бородавок
В то время как обладатели бородавок испытывают дискомфорт, для окружающих они являются источником инфекции, так как бородавки – это очаг распространения ВПЧ. Разве это не достаточно серьезная причина избавиться от этого неприятного дефекта на коже?
Простые способы избавиться от прыщей
Дерматологи делятся простыми домашними средствами от прыщей. Сэкономьте на дорогих препаратах, воспользовавшись этими рецептами.
Сухая кожа: 7 причин и решений
Осень — холодные ветра, дождь со снегом, пересушенный воздух в помещениях... Все это не может не сказаться на состоянии кожи, которая резко теряет влагу, начинает шелушиться и терять упругий здоровый вид, которому мы так радовались летом.
Прыщи на ягодицах: деликатная проблема
Прыщи на теле доставляют не меньше неприятностей, чем на лице. Даже если их не видно, неприятных ощущений, все равно не избежать. Особенно мешает, если «враг» выбрал для дислокации вашу «пятую точку».
Как избавиться от мозолей
Мозоли являются одной из наиболее распространенных проблем кожи, но за врачебной помощью при их возникновении мало кто обращается. Как правило, людей интересует, как избавиться от мозолей в домашних условиях.
Высыпания на ягодицах: виды и причины
Здоровье человека характеризует не только его физическое состояние, но и состояние его кожи, которая может быть подвержена различным высыпаниям. Так, высыпания на ягодицах чаще всего являются симптомом какого-либо заболевания.
Зуд между ягодицами: причины и лечение
Зуд между ягодицами — довольно распространенное явление. В силу особенностей своего расположения он плохо поддается лечению. Большое значение имеет правильная диагностика заболевания, симптомом которой он является.
Комментарии
Комментировать
ПОПУЛЯРНОЕ
Беременность зимой: 5 рисков будущей мамы
Беременность зимой: 5 рисков будущей мамы
Зная особенности холодного времени года, можно к ним заранее подготовиться и свести к минимуму риски для мамы и малыша. Все о беременности зимой.
Женская консультация
Суперспорт: 10 плюсов волейбола для здоровья
Суперспорт: 10 плюсов волейбола для здоровья
9 февраля считается днем рождения волейбола. В этот день в 1895 году была придумана новая игра с мячом через сетку, подвешенную выше человеческого роста. О пользе волейбола для здоровья читайте в нашем материале.
Фитнес и спорт
Как спортсменки восстанавливают форму: правила углеводного чередования
Как спортсменки восстанавливают форму: правила углеводного чередования
Чтобы избавиться от лишней жидкости и добиться большей рельефности мышц пресса, за неделю перед выступлениями спортсмены садятся на специальную диету, основанную на методе углеводного чередования.
Здоровое питание

Post new comment

  • Web page addresses and e-mail addresses turn into links automatically.
  • Allowed HTML tags: <h2><a> <em> <strong> <cite> <code> <ul> <ol> <li> <dl> <dt> <dd>
  • Lines and paragraphs break automatically.
  • You may use [block:module=delta] tags to display the contents of block delta for module module.
  • You may quote other posts using [quote] tags.

More information about formatting options

ИНТЕРЕСНОЕ
Счастье каждый день: вырабатываем гормоны счастья
Разве нужно ждать каких-то моментов, чтобы чувствовать себя счастливым? Конечно нет. Можно научиться вырабатывать «гормоны радости», из-за которых мы и чувствуем счастье, радость и эйфорию.
Мужской климакс
О женском климаксе знают все. Но о том, что представители сильного пола тоже проходят определенные возрастные изменения, известно немногим. Что же такое мужской климакс и как он проявляется?