Муковисцидоз: что скрывается за этим словом

25 июня 2014 г.
Муковисцидоз: что скрывается за этим словом
Фото: shutterstock.com
Муковисцидоз – наследственное заболевание, вызванное генной мутацией и поражающее многие органы и системы организма.

Название болезни с латинского языка переводится как сочетание двух слов – «слизь» и «вязкий».

У больных с муковисцидозом в первую очередь страдают те системы организма, где есть железы, секретирующие слизистое отделяемое, – дыхательная и пищеварительная.

Также нарушается работа внешнесекреторной части поджелудочной железы, потовых и слюнных желез, печени.

Различают три основные формы заболевания:

  • бронхолегочная – проявляется навязчивыми приступами кашля, хроническими воспалительными заболеваниями дыхательных путей, одышкой;
  • кишечная – характеризуется вздутием живота, частым и обильным стулом;
  • смешанная – сочетание симптомов поражения органов дыхания и пищеварения.

Реже встречаются атипичные формы болезни (например, цирротическая с поражением печени или отечно-анемическая).

У новорожденных болезнь может принимать вид мекониевой непроходимости кишечника, вследствие которой у ребенка не отходит первородный кал.

Проблемы больных муковисцидозом в России

В России средняя продолжительность жизни людей с диагнозом «муковисцидоз» не превышает 27 лет, в Европе — 38-40 лет. Связано это с тем, что диагностика и лечение этого тяжелого заболевания в нашей стране не общедоступны, особенно для пациентов старше 18 лет.

В отношении детей предпринимаются необходимые шаги к выявлению болезни и оказанию необходимой помощи, существуют специальные центры и государственные программы, есть и федеральные лечебные центры.

Но взрослые больные могут получить помощь только в ограниченном количестве стационаров, далеко не во всех регионах России, отсутствуют центры помощи федерального значения. Поэтому они вынуждены ждать своей очереди на лечение, а в некоторых случаях любое промедление значительно сокращает время жизни больного.

Муковисцидоз — не смертельная патология, при которой человеку невозможно помочь. При систематической и адекватной медицинской помощи пациенты с таким диагнозом могут достигать даже пенсионного возраста и вести активную жизнь, как больные диабетом или астмой.

Однако на данный момент в России нет необходимых терапевтических стандартов для оказания необходимой помощи больным муковисцидозом. В большинстве регионов таких пациентов лечат симптоматически, не обращая внимания на специфику болезни и особенности ее течения. Поэтому часто гибнут люди, которые при возможности доступа к современным методикам могли бы жить еще долгие годы.

Российским больным недоступны многие современные лекарства, которые в нашей стране еще не прошли регистрацию или не входят в список льготных препаратов.

Часть антибиотиков нового поколения не производится и не продается в РФ. Многие технические средства, например ингаляторы или концентраторы кислорода, необходимые для нормального дыхания, не относятся к обязательным для лечения приборам, и больные вынуждены искать деньги на их покупку самостоятельно.

Фото: shutterstock.com

Лечение муковисцидоза в России и за рубежом

Общие принципы лечения муковисцидоза в России и Европе одинаковы. Однако в европейских странах и США действует более эффективная государственная программа помощи больным, о которой в Российской Федерации пока можно только мечтать.

За рубежом постоянно разрабатываются новые лекарственные средства и методики терапии. Существуют специализированные центры для пересадки легких или комплекса «сердце–легкие».

Новым словом в лечении муковисцидоза становится генная терапия, основанная на восстановлении функции поврежденных генов путем внедрения в них недостающих генетических конструкций с помощью вирусов.

Справедливости ради нужно отметить, что в России в 1998 году также начата программа по генной терапии муковисцидоза. Однако в нашей стране уровень развития помощи больным, особенно взрослым пациентам, пока значительно ниже, чем в других странах.

Поделиться:
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ
Эпидемия ожирения: ученые назвали главную причину
Средняя масса тела человечества выросла на 8% за 20 лет – в основном из-за повышенной калорийности рациона. Об этом говорят результаты масштабного исследования, опубликованного в Бюллетене Всемирной организации здравоохранения в июле. Ученые сообщают, какие меры необходимо предпринять, чтобы остановить эпидемию ожирения.
Преддиабет: как предотвратить развитие болезни
Преддиабет – это нарушение углеводного обмена, предшествующее развитию диабета второго типа. Он протекает в скрытой форме, первые неприятные симптомы часто появляются только при развитии диабетического состояния.
Профилактика диабета: 10 способов
В наши дни сахарный диабет стал серьезной проблемой. Это заболевание затрагивает людей любого возраста, оно коварное и опасное: приводит к ощутимой утрате здоровья, инвалидности и даже ранней смерти. Преобладающая форма — сахарный диабет 2 типа, в основе которого лежит приобретенная пониженная чувствительность тканей к действию инсулина или недостаточность его выработки поджелудочной железой. В этих условиях профилактика диабета приобретает все более значимый характер.
Комментарии
Комментировать
ПОПУЛЯРНОЕ
Беременность зимой: 5 рисков будущей мамы
Беременность зимой: 5 рисков будущей мамы
Зная особенности холодного времени года, можно к ним заранее подготовиться и свести к минимуму риски для мамы и малыша. Все о беременности зимой.
Женская консультация
Суперспорт: 10 плюсов волейбола для здоровья
Суперспорт: 10 плюсов волейбола для здоровья
9 февраля считается днем рождения волейбола. В этот день в 1895 году была придумана новая игра с мячом через сетку, подвешенную выше человеческого роста. О пользе волейбола для здоровья читайте в нашем материале.
Фитнес и спорт
Как спортсменки восстанавливают форму: правила углеводного чередования
Как спортсменки восстанавливают форму: правила углеводного чередования
Чтобы избавиться от лишней жидкости и добиться большей рельефности мышц пресса, за неделю перед выступлениями спортсмены садятся на специальную диету, основанную на методе углеводного чередования.
Здоровое питание

Post new comment

  • Web page addresses and e-mail addresses turn into links automatically.
  • Allowed HTML tags: <h2><a> <em> <strong> <cite> <code> <ul> <ol> <li> <dl> <dt> <dd>
  • Lines and paragraphs break automatically.
  • You may use [block:module=delta] tags to display the contents of block delta for module module.
  • You may quote other posts using [quote] tags.

More information about formatting options

ИНТЕРЕСНОЕ
Мужской климакс
О женском климаксе знают все. Но о том, что представители сильного пола тоже проходят определенные возрастные изменения, известно немногим. Что же такое мужской климакс и как он проявляется?
Счастье каждый день: вырабатываем гормоны счастья
Разве нужно ждать каких-то моментов, чтобы чувствовать себя счастливым? Конечно нет. Можно научиться вырабатывать «гормоны радости», из-за которых мы и чувствуем счастье, радость и эйфорию.