Псевдогемофилия: что это такое

Медицине известно несколько заболеваний, своей клинической картиной копирующих наследственную болезнь свертывания крови – гемофилию.

К псевдогемофилии относят ряд геморрагических диатезов, при которых наблюдаются различные варианты повышенной кровоточивости.

Реакция свертывания крови является сложным процессом и состоит из трех этапов:

  • образование тромбина из протромбина в ходе фазы активации;
  • переход фибриногена в фибрин;
  • образование фибринового сгустка.

Каждый уровень регулируется несколькими факторами свертывания крови. Всего существует тринадцать плазменных факторов и двадцать два тромбоцитарных. Поломка любого из них приводит к нарушению образования тромба, что в свою очередь вызывает длительное кровотечение при малейшей травме.

Различные формы гемофилии вызываются генетическим дефектом в факторах VIII, IX, XI. Соответственно, заболевания, при которых тем или иным путем повреждаются другие факторы свертывания крови или вещества, участвующие в нем, относят к псевдогемофилии. Такое может произойти в результате генетических мутаций или приобретенных патологий.

Псевдогемофилии в результате генетических мутаций

Заболевание обычно наблюдается у членов одной семьи в нескольких поколениях. Однако не исключены и спонтанные мутации, когда болезнь возникает в результате внутриутробного повреждения гена.

К наследственным формам псевдогемофилии относят дефект Флетчера (патология прекалликреина), дефект Фитцджеральда-Фложака (патология кининогена), дефицит VII фактора и другие.

Все эти болезни характеризуются похожей симптоматикой, проявляющейся в большей или меньшей степени: легко возникающие кровотечения, повышенная кровоточивость слизистых, кровоизлияния во внутренние органы и суставы, удлиненное время кровотечения, легко появляющиеся на коже синяки, кровоподтеки, гематомы.

Большую роль в профилактике наследственной псевдогемофилии играет медико-генетическое консультирование для семей, в которых ранее наблюдались случаи заболевания.

Приобретенные псевдогемофилии

Чаще выявляется псевдогемофилия, связанная с различными приобретенными патологиями. Одной из них является появление в крови антител к факторам свертывания крови. Такое возможно при патологически протекающей беременности, резус-конфликте, опухолевых и лимфопролиферативных процессах, лечении антибиотиками и противотуберкулезными препаратами.

В результате возникают массивные кровотечения из желудочно-кишечного тракта, родовых путей, что несет в себе угрозу жизни больного. В качестве лечения применяют глюкокортикостероиды и замещение части плазмы крови на нативную плазму.

Другим механизмом развития псевдогемофилии является нарушение синтеза фибриногена. Это затрудняет второй этап в реакции свертывания крови.

Если кровь больного перелить в чистую пробирку, то она не подвергается свертыванию в течение многих дней. Такая патология развивается при заболеваниях крови, опухолях, повреждениях печени, гестозах беременности. В качестве лечения применяют переливания свежей крови или концентрата фибриногена.

Довольно часто встречается псевдогемофилия, обусловленная заболеваниями или повреждениями печени.

В печени синтезируются основные вещества, отвечающие за реакцию свертывания крови. Например, при циррозе, атрофии, отравлении хлороформом, фосфором в печени нарушается образование протромбина.

В результате реакция свертывания крови блокируется на самом первом этапе. Лечение заключается в коррекции основного заболевания и переливании свежей крови.

Поделиться:
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ
Повышение иммунитета: обратная сторона медали
Мы много слышим о низком иммунитете и опасностях, которыми это грозит. Фармацевтические компании услужливо предлагают нам рекламу разного рода средств для его повышения и активизации. Но иммунитет – это сложная система. Стоит ли вмешиваться в нее, и к каким последствиям такое вмешательство может привести.
Комментарии
Комментировать
ПОПУЛЯРНОЕ
Беременность зимой: 5 рисков будущей мамы
Беременность зимой: 5 рисков будущей мамы
Зная особенности холодного времени года, можно к ним заранее подготовиться и свести к минимуму риски для мамы и малыша. Все о беременности зимой.
Женская консультация
Суперспорт: 10 плюсов волейбола для здоровья
Суперспорт: 10 плюсов волейбола для здоровья
9 февраля считается днем рождения волейбола. В этот день в 1895 году была придумана новая игра с мячом через сетку, подвешенную выше человеческого роста. О пользе волейбола для здоровья читайте в нашем материале.
Фитнес и спорт
Как спортсменки восстанавливают форму: правила углеводного чередования
Как спортсменки восстанавливают форму: правила углеводного чередования
Чтобы избавиться от лишней жидкости и добиться большей рельефности мышц пресса, за неделю перед выступлениями спортсмены садятся на специальную диету, основанную на методе углеводного чередования.
Здоровое питание

Post new comment

  • Web page addresses and e-mail addresses turn into links automatically.
  • Allowed HTML tags: <h2><a> <em> <strong> <cite> <code> <ul> <ol> <li> <dl> <dt> <dd>
  • Lines and paragraphs break automatically.
  • You may use [block:module=delta] tags to display the contents of block delta for module module.
  • You may quote other posts using [quote] tags.

More information about formatting options

ИНТЕРЕСНОЕ
Симптомы болезней крови
Заболевания крови не только сулят множество проблем, но и могут привести к летальному исходу. Кроме того, их очень редко диагностируют на ранних стадиях развития. Многие люди годами живут и даже не подозревают о грозящей им опасности, списывая симптомы болезней крови на стрессы и другие болезни.
Лейкоциты: норма и отклонения
Лейкоциты являются одной из основных защитных единиц организма. Они принимают участие в борьбе с микробами, в восстановлении и очищении тканей от разрушенных клеток, вместе с другими составляющими крови дают иммунный ответ на проникновение чужеродного агента в организм. При этом их количество может меняться — увеличиваться или уменьшаться.
Тромбоциты: их роль в организме человека
Тромбоциты – мелкие, но важные клетки крови, принимающие непосредственное участие в остановке кровотечения и восстановлении целостности сосудов.