Хронический миелолейкоз у детей: перспективы терапии

27 декабря 2012 г.

Сегодня многие из онкологических болезней крови у детей, в том числе и миелолейкоз, постепенно уходят из разряда неизлечимых и смертельных заболеваний.

Ежегодно число детей с длительными ремиссиями миелолейкоза растет. Дети, после проведенного им курса лечения, имеют довольно большие шансы на выживание.

Десятки детей в нашей стране считаются излечившимися от данного вида рака. Поэтому сегодня можно говорить о достижениях гематологии и овладении современными и эффективными методиками радикального лечения хронического миелолейкоза.

Хронический миелолейкоз у детей: течение заболевания

Хроническим миелолейкозом (ХМЛ) в основном болеют взрослые. У детей хронический миелолейкоз встречается в 5-10% случаев всех миелолейкозов и около 3% от всех лейкозов детского возраста. В среднем это один случай на миллион детей.

Мальчики болеют им чаще девочек примерно в три раза, средний возраст заболевания приходится на 10 лет.

Основой развития хронического миелолейкоза является мутация в миелоидном ростке крови (это зачаток белых кровяных клеток). При этом выявляется особая «филадельфийская» хромосома на 22-й паре.

Хронический миелолейкоз протекает в три фазы:

  • фаза хронического течения (самая благоприятная для лечения);
  • фаза акселерации;
  • фаза бластного криза.

Последняя стадия может стать летальной, обычно она развивается в сроки от двух до семи лет.

Хронический миелолейкоз: принципы лечения 

Основой лечения на сегодня является полное удаление из тела ребенка всех клонов клеток с филадельфийским геном и восстановление полноценного нормального кроветворения.

Изначально в хронической стадии миелолейкоза применялись методы циторедукции (подавления продукции опухолевых клеток) с применением особых препаратов – это химиотерапия. Это позволяло добиться подавления миелолейкоза в 50-75% случаев.

Кроме того, применялась методика ТГСК – трансплантация особых (стволовых) клеток крови от доноров-родственников или других людей. Это метод эффективный, но очень дорогой, и у него есть высокий риск осложнений, в том числе и смертельных – от инфекций в результате подавления иммунной системы до отторжения трансплантата.

Потом были предприняты попытки применения альфа-интерферона в смеси с особыми препаратами (цитозар). Были получены изначально оптимистические данные по выживаемости, но в итоге, ретроспективно, были получены результаты с неполным уничтожением опухолевых клеток и рецидивами.

Одним из перспективных препаратов сегодня считают особый агент, специфически работающий при хроническом миелолейкозе, – иматиниб. Это цитостатик нового поколения, действующий на особый фермент, синтезирующийся именно патологической хромосомой внутри опухолевых клеток.  

Лечение хронического миелолейкоза: обнадеживающие результаты

Иматиниб изначально показал себя хорошо в лечении взрослых хронических миелолейкозов: в хроническую фазу выживало до 90% пациентов со стойким уходом в ремиссию. А в стадию акселерации или при кризе прогресс болезни снизился на 10%. Лечение этим препаратом проводят длительно – от 18 до 60  месяцев, и чем медленнее ответ на препарат, тем более прогрессивны результаты.

Наблюдения у взрослых позволили внедрять иматиниб в детскую практику – его дозировали у детей на площадь поверхности тела после длительных исследований в гематологической практике.

Но и этот препарат не стал идеальным: ему на смену приходят препараты второй линии – дазатиниб и нилотиниб, они рассматриваются как дополнительная или последующая терапия хронического миелолейкоза.

Однако сегодня эта терапия рассматривается как первый этап лечения хронического миелолейкоза с дальнейшей подготовкой к трансплантации и более тщательным подбором донора за время лечения лекарственными средствами. Либо препараты применяются как дополнение к трансплантации для максимального удаления бластных клеток.

Радует одно: хронический миелолейкоз в детском возрасте является редким заболеванием, а накопленные данные позволяют детям достаточно активно и с большим процентом вероятности выздороветь от этого тяжелого заболевания.

Поделиться:
Комментарии
Комментировать
ПОПУЛЯРНОЕ

Post new comment

  • Web page addresses and e-mail addresses turn into links automatically.
  • Allowed HTML tags: <h2><a> <em> <strong> <cite> <code> <ul> <ol> <li> <dl> <dt> <dd>
  • Lines and paragraphs break automatically.
  • You may use [block:module=delta] tags to display the contents of block delta for module module.
  • You may quote other posts using [quote] tags.

More information about formatting options

ИНТЕРЕСНОЕ
Мужской климакс
Счастье каждый день: вырабатываем гормоны счастья