Болезнь Верльгофа: что это

29 января 2013 г.

Название болезни дало имя немецкого медика Пауля Готлиба Верльгофа, который служил при дворе прусского короля. В 1735 году именно этот врач описал заболевание, обусловленное нарушением свертываемости крови и снижением количества тромбоцитов.

Болезнь Верльгофа современные гематологи классифицируют как одну из группы гемморагических диатезов. Отличительный признак этого заболевания – частые кровоизлияния и синяки у больных, возникающие спонтанно, кровоточивость слизистых оболочек и кожных покровов.

Тромбоциты – это тельца крови, которые отвечают за ее свертывание. Снижение их количества (собственно тромбоцитопения) происходит чаще всего из-за иммунных сбоев, когда в крови появляются антитела к тромбоцитам.

Этот патологический процесс приводит к их склеиванию и тромбозу сосудов. Развивается коагулопатический синдром – нарушение свертываемости крови. Сосуды становятся хрупкими, у больного постоянно возникают кровоподтеки и кровотечения.

Симптомы болезни Верльгофа

Болезнь Верльгофа, как правило, возникает неожиданно у здоровых, казалось бы, людей. В других случаях развитие этого заболевания возможно в виде осложнения при респираторных и кишечных инфекциях, чаще всего у детей.

Поражает тромбоцитопения как детей, так и взрослых – средний возраст больных от 0 до 50 лет. Статистика утверждает, что женщины наиболее подвержены этому заболеванию.

У болезни Верльгофа могут быть следующие симптомы:

  • общая слабость, тошнота, рвота;
  • кровоизлияния, синяки, носовые и желудочные кровотечения, кровоточивость десен, реже кровохаркание;
  • дезориентация, атаксия, дрожание, судороги, в тяжелых случаях – коматозное состояние.

Главный признак болезни – кровоподтеки, которые чаще всего располагаются на передней части конечностей и туловища и могут сливаться между собой. Такая клиническая картина облегчает врачу-гематологу постановку диагноза.

Однако болезнь Верльгофа может протекать и без синяков и кровотечений. Тогда речь идет об идиопатической тромбоцитопении, которая не менее опасна, так как может сопровождать более тяжелые заболевания, например рак.

Лечение болезни Верльгофа

Считается, что болезнь Верльгофа неизлечима, но при правильном лечении это заболевание имеет благоприятный прогноз.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры направлено на решение нескольких проблем, возникающих в связи с болезнью:

  • купирование кровотечений;
  • устранение анемии;
  • предотвращение рецидивов.

Одним из лучших средств в борьбе с геморрагическими проявлениями является переливание крови или эритроцитной массы, а также применение сосудоуплотняющих препаратов (рутин, кальция хлорид, аскорбиновая кислота) и препаратов железа.

Хороший эффект оказывает применение лекарств на основе кортикостероидов. Они обладают способностью укреплять сосуды и блокировать возникновение антител к тромбоцитам.

Способ лечения тяжелой формы заболевания – спленэктомия (удаление селезенки). Но даже эта операция не может гарантировать, что болезнь не вернется снова, поэтому больным приходится долгое время принимать гормональные препараты.

Последствия болезни Верльгофа

Люди, страдающие болезнью Верльгофа, вынуждены постоянно ограничивать себя в движении. Они живут с осторожностью, потому что любое механическое воздействие или резкое движение может повлечь за собой синяки или кровотечение.

Геморрагический диатез может привести к тяжелым последствиям, таким как ишемическое поражение сердца, почек, головного мозга и других органов и систем.

В отдельных тяжелых случаях заболевание может привести к обширным кровотечениям, что грозит сильной анемией. При кровоизлиянии в мозг возможен и летальный исход.

Поделиться:
Комментарии
Комментировать
ПОПУЛЯРНОЕ

Post new comment

  • Web page addresses and e-mail addresses turn into links automatically.
  • Allowed HTML tags: <h2><a> <em> <strong> <cite> <code> <ul> <ol> <li> <dl> <dt> <dd>
  • Lines and paragraphs break automatically.
  • You may use [block:module=delta] tags to display the contents of block delta for module module.
  • You may quote other posts using [quote] tags.

More information about formatting options

ИНТЕРЕСНОЕ
Мужской климакс
Счастье каждый день: вырабатываем гормоны счастья